腹痛、腹胀、迅速增长的腹腔包块，是什么在作怪？

admin 2025-08-13 159

临床上，我们见到的大多数腹部巨大包块患者，往往是延误治疗导致的，而今天要跟大家分享的一个病例，腹腔、盆腔有多个包块，且迅速增长……到底是什么病？

腹部、盆腔有多个包块！

新住院的这位中年妇女精神抖擞，气宇轩昂，一点儿都不像个病人。她住院的原因是由于自己摸到腹部有两个包块，虽然没有任何不适，但包块在迅速增长。

在家人的催促下，她来到医院看病，没想到腹部超声的结果一出来，医生就把她收住院了，因为超声检查发现她的腹腔内有多个巨大包块。

入院后医生给她做了全面的检查，发现不仅腹腔内有多个巨大包块，盆腔内也有多个包块，但血液的常规和生化检查无明显异常，肿瘤系列提示CA125升高。

图1患者的肿瘤系列结果

结合多项检查结果，迷底最终揭开

为了搞清楚诊断，患者在超声引导下进行了腹部包块穿刺活检术。病理检查发现了一些异常的小圆形肿瘤细胞，免疫组织化学染色证实为促结缔组织增生性小圆细胞瘤。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplasticsmallroundcelltumor，DSRCT）是一种罕见的、具有高度侵袭性的恶性软组织肿瘤。本病好发于青少年，偶见40岁以上病例，85%的患者为男性，发病率大概是百万分之0.2-0.5。

我们的患者是一位中年女性，在DSRCT中并不多见。

DSRCT预后差，中位生存时间17-25个月，3年生存率约为44%，5年生存率约为15%-25%。

DSRCT好发于腹腔及盆腔，其他罕见部位包括睾丸旁、胸膜、后颅窝、骨和软组织、卵巢、腮腺、肺、鼻腔等。DSRCT无特异性临床表现，超过50%的患者会出现腹腔或盆腔的巨大包块，这是由于肿瘤在盆腔和腹腔种植所致。

患者常常表现为腹痛，腹胀，或自己摸到腹部肿块，也可出现肿瘤压迫所致的黄疸、肾盂积水和便秘等表现。我们的患者就是由于发现自己腹部出现包块来就诊的。

DSRCT容易出现远处转移，肝肺转移最常见，也可以出现纵膈，胸膜和骨转移。

图2患者的腹腔及盆腔强化CT结果

DSRCT典型的组织细胞学特点是由圆形及卵圆形细胞排列成实性巢团状，巢团周围是由富于细胞的纤维结缔组织围绕，通常可以看到坏死，囊性变性及腺样结构，偶有印戒样细胞存在。肿瘤细胞周围有大量基质反应和新生血管形成，包绕肿瘤细胞。

免疫组织化学特征为肿瘤细胞对间充质、上皮和神经细胞标志物为阳性，这与其他小圆形细胞恶性肿瘤不同。细胞角蛋白（cytokeratin，CK）和上皮细胞膜8H9已经用于I期临床试验。

我们的患者正在进行化疗，希望她能够在化疗后取得手术切除的机会。

医师总结：

促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种罕见的、具有高度侵袭性的恶性软组织肿瘤。本病好发于青少年，预后较差。DSRCT多发生在腹腔及盆腔，无特异性临床表现，超过50%的患者会出现腹腔或盆腔的巨大包块。DSRCT发现时多数已属晚期，且此肿瘤对化疗敏感，所以对大多数患者来说，化疗是首选方案。手术切除是局限性病灶的根治性治疗手段，最大限度的减瘤手术可明显改善无腹膜外转移患者的预后。

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本文首发：医学界消化肝病频道